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Weitere Demenzen

Aktuell sind circa 50 verschiedene Demenzformen bekannt und von Medizin und Forschung beschrieben worden. Während die Alzheimer-Demenz und die Vaskuläre Demenz den mit Abstand größten Anteil der Erkrankungen ausmachen, gibt es zahlreiche weitere Ursachen dafür, dass Menschen Demenzen oder demenzähnliche Symptome entwickeln. Hierzu zählen die Frontotemporale Demenz und Sekundäre Demenzen, auf die wir an anderer Stelle ausführlicher eingehen. Darüber hinaus gibt es noch viele weitere, zum Teil sehr seltene Demenzformen und Krankheiten mit Demenzsymptomen, von denen wir einige hier beschreiben wollen. Diese sind:

Die Lewy-Körper-Demenz ist nach dem Nervenarzt Friedrich H. Lewy benannt und betrifft rund fünf Prozent der Erkrankten. Bei der Lewy-Körper-Demenz lagern sich Eiweiße – sogenannte Lewy-Körperchen – in den Nervenzellen der Großhirnrinde ab und führen dazu, dass Nervenzellen verkümmern und die Signalübertragung zwischen den Nervenzellen gehemmt wird. Meist tritt die Lewy-Körper-Demenz nach dem 65. Lebensjahr auf.

Symptome und Verlauf

Menschen mit Lewy-Körper-Demenz zeigen ähnliche Symptome wie Menschen mit Alzheimer und Parkinson. Anders als bei der Alzheimer-Demenz stehen Gedächtnisstörungen im frühen Stadium nicht im Vordergrund. Im Verlauf schreiten sie jedoch fort. Darüber hinaus zeigen sich ausgeprägte Schwankungen der geistigen Fähigkeiten, der Aufmerksamkeit, Orientierung und der Wachheit im Tagesverlauf. Typisch sind auch Harninkontinenz sowie lebhafte Halluzinationen, die schon früh auftreten können. Viele Betroffene entwickeln auch eine sogenannte REM-Schlaf-Verhaltensstörung, durch sie sich beim Träumen viel und teils heftig bewegen und unruhig schlafen.

Weitere mögliche Symptome sind:

  • Kreislaufstörungen durch niedrigen Blutdruck
  • Stürze, Ohnmacht, Bewusstlosigkeit
  • vorübergehende Bewusstseinsstörungen
  • Parkinson-Symptome wie Händezittern (Tremor), Muskelstarre (Rigor), verlangsamte Bewegungen und Mimik sowie kleine Schritte beim Gehen

Die Kreislaufstörungen und der veränderte Gang können zu vermehrten Stürzen führen.

Behandlung

Für die Behandlung der Lewy-Körper-Demenz gibt es keine spezifischen Medikamente. Gegen die psychotischen Symptome können sogenannte Cholinesterasehemmer helfen (siehe Infoblatt 14 der Deutschen Alzheimer Gesellschaft). Gegenüber Antipsychotika besteht oft eine hohe Empfindlichkeit oder Unverträglichkeit, die die Krankheitssymptome noch verstärken können. Nicht-medikamentöse Therapien können die Gedächtnisleistung und Alltagsfähigkeiten verbessern sowie die Stimmung und das Wohlbefinden stärken (siehe Infoblatt 6 der Deutschen Alzheimer Gesellschaft).

Was Sie als Angehörige und Zugehörige tun können

Menschen mit Lewy-Körper-Demenz leiden durch die Halluzinationen häufig unter Unruhe oder Angst. Die Parkinson-Symptome können die Angst verstärken und unter anderem dazu führen, dass sich die Menschen zurückziehen oder depressive Verstimmungen entwickeln.

Menschen mit Lewy-Körper-Demenz haben einen stetigen Bedarf an Zuwendung, Begleitung und Betreuung. Diesen Bedarf zu erfüllen, ist zeitintensiv und oft mit einer hohen Belastung verbunden. Es ist hilfreich, sich frühzeitig über Entlastungs- und Unterstützungsangebote zu informieren. Wenden Sie sich für eine Beratung gern an uns.

Weitere Informationen

Viele Menschen mit Parkinson entwickeln im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit eine Demenz, die auch als Parkinson-Demenz bezeichnet wird. Die Symptome ähneln denen der Lewy-Körper-Demenz. Derzeit wird noch erforscht, ob es sich dabei tatsächlich um eine eigene Demenzform handelt oder um eine Form der Lewy-Körper-Demenz.

Symptome und Verlauf

Die Demenzsymptome von Menschen mit Parkinson entwickeln sich schleichend und schreiten langsam fort. Zu den Symptomen zählen unter anderen:

  • Einschränkungen und Abnahme der kognitiven Fähigkeiten – zum Beispiel der Aufmerksamkeit, der räumlichen Orientierung oder der Fähigkeit, Neues zu lernen
  • Einschränkungen im täglichen Leben – zum Beispiel bei den sozialen Kontakten, im Beruf oder bei der eigenen Versorgung
  • Verlust von Motivation, Interesse, Eigenleistung und Spontaneität (Apathie)
  • Visuelle Halluzinationen und paranoide Wahnvorstellungen
  • Verstärkte Tagesmüdigkeit

Behandlung

Die Parkinson-Demenz ist nicht heilbar. Um die kognitiven Fähigkeiten und die Selbstständigkeit möglichst lange zu erhalten, werden die Antidementiva Rivastigmin und Donepezil eingesetzt. Bei der medikamentösen Behandlung müssen die Medikamente gegen Parkinson und Demenz sorgfältig aufeinander abgestimmt werden, um Nebenwirkungen wie Verwirrtheit oder Halluzinationen zu vermeiden. Die Behandlung sollte außerdem nicht-medikamentöse Therapien wie Ergotherapie, Logopädie oder Physiotherapie umfassen. Die Kosten werden zum Teil von der Krankenkasse übernommen. Mehr Informationen hierzu finden Sie im Infoblatt 6 der Deutschen Alzheimer Gesellschaft.

Weitere Informationen

Das Korsakow-Syndrom ist eine schwere, chronische Schädigung des Gehirns und spezielle Form der Amnesie, die durch einen Mangel an Vitamin B1 entsteht. Die häufigste Ursache hierfür ist ein langjähriger Alkoholmissbrauch in Kombination mit einer Fehlernährung. Andere mögliche Ursachen können unter anderem Schädel-Hirn-Traumata, Entzündungen des Hirngewebes (Enzephalitis) und chronische Darmerkrankungen sein, die die Aufnahme von Nährstoffen stören.

Der Name des Syndroms geht zurück auf den Neurologen und Psychiater Sergei Korsakow, der gegen Ende des 19. Jahrhunderts alkoholbedingte Amnesien untersuchte und die Symptome erstmals beschrieb.

Symptome und Verlauf

Beim Korsakow-Syndrom sind oft die Hirnregionen betroffen, die für die Gedächtnisbildung und die Regulierung der Emotionen zuständig sind. Menschen mit Korsakow-Syndrom können sich neue Informationen nicht mehr merken und vergessen vor allem Ereignisse, die nach Beginn der Erkrankung stattgefunden haben. Die Gedächtnislücken füllen sie oft und meist unbewusst mit frei erfundenen Geschichten aus. Dieses Symptom wird in der Medizin als „Konfabulation“ bezeichnet. Darüber hinaus verändern sich die Menschen in ihrer Emotionalität und können zum Beispiel distanzlos oder unangemessen heiter wirken. Ein weiteres Symptom ist eine zeitliche und örtliche Desorientierung. Das Bewusstsein und die Intelligenz der Betroffenen bleiben erhalten.

Behandlung

Ein dauerhafter Verzicht auf Alkohol, die Einnahme bestimmter Vitaminpräparate – insbesondere Vitamin B1 – sowie eine ausgewogene und vitaminreiche Ernährung können das Fortschreiten des Korsakow-Syndroms stoppen. In manchen Fällen kann eine leichte Besserung eintreten.

Weitere Informationen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine seltene, rasch fortschreitende Hirnerkrankung, die durch veränderte Proteine – die sogenannten Prionen – ausgelöst wird. Die Prionen führen dazu, dass sich das Gehirn schwammartig verändert und Nervenzellen absterben. Am häufigsten tritt die CJK ohne erkennbare Ursachen auf. Die Medizin spricht in dem Fall von einer sporadischen CJK. In Deutschland werden pro Jahr circa 80 bis 120 solcher Fälle gemeldet. Darüber hinaus kann die CJK vererbt und – in noch selteneren Fällen – bei medizinischen Eingriffen oder durch kontaminierte Lebensmittel übertragen werden.

Symptome und Verlauf

Die sporadische CJK führt zu einer rasch fortschreitenden Demenz. Die Gehirnleistung nimmt rapide ab. Betroffene haben vor allem Gedächtnis- und Orientierungsstörungen. Weitere neurologische Symptome, die im Verlauf auftreten können, sind unwillkürliche Bewegungen und gestörte Bewegungsabläufe, Muskelzuckungen, Lähmungen und schmerzhafte Missempfindungen (Sensibilitätsstörungen). Die Betroffene zeigen außerdem Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen und entwickeln psychische Symptome wie Angstzustände, Depressionen und Psychosen.

Behandlung

Die CJK ist bisher nicht heilbar – es gibt weder eine Therapie für die Behandlung noch eine Impfung. Die CJK verläuft immer und zum Teil innerhalb kurzer Zeit tödlich.

Weitere Informationen

Menschen mit Downsyndrom erkranken im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung früher und häufiger an Demenz. Ab einem Alter von 40 Jahren hat jede beziehungsweise jeder Zehnte eine Demenz entwickelt. Ab 50 Jahren liegt der Anteil bei einem Drittel, ab 60 Jahren bei über 50 Prozent. Der Grund hierfür liegt im zusätzlichen Chromosom 21, das dazu führt, dass eine größere Menge Amyloid gebildet wird. Dieses Eiweiß trägt zum Entstehen der Alzheimer-Demenz bei und sammelt sich bei fast allen Menschen mit Downsyndrom im Erwachsenenalter im Gehirn an. Allerdings erkranken die Menschen dadurch nicht automatisch an einer Demenz.

Symptome und Verlauf

Die Symptome hängen von der Demenzform ab und unterscheiden sich bei Menschen mit Downsyndrom nicht wesentlich von denen in der Allgemeinbevölkerung. Zu den möglichen Symptomen zählen unter anderem eine Verschlechterung des Kurzzeitgedächtnisses, Orientierungsstörungen, Sprach- und Sprechprobleme, sozialer Rückzug, eine hohe Emotionalität oder optische Halluzinationen.

Ein weiterer wichtiger Hinweis auf eine beginnende Demenz sind epileptische Anfälle mit sogenannten Absencen. Absencen sind kurze Aussetzer des Bewusstseins, die unter Umständen als Interessenlosigkeit oder Verträumtheit missverstanden werden können.

Durch die Lernschwierigkeiten werden die kognitiven Symptome oft später wahrgenommen. Der Verdacht auf eine mögliche Demenzerkrankung entsteht meist erst, wenn sich das Verhalten der Menschen verändert.

Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung schreiten Demenzerkrankungen bei Menschen mit Downsyndrom schneller fort. Während die durchschnittliche Krankheitsdauer bei etwa acht Jahren liegt, beträgt sie bei Menschen mit Downsyndrom schätzungsweise 4,6 Jahre.

Behandlung

Bei der medikamentösen Behandlung wirkt nach aktuellem Kenntnisstand nur Donepezil. Zur Wirksamkeit anderer Antidementiva bei Menschen mit Downsyndrom und Demenz braucht es weitere Forschung.

Weitere Informationen

  • Infoblatt 16 der Deutschen Alzheimer Gesellschaft über Demenz bei Menschen mit Lernschwierigkeiten sowie mögliche Anpassungen im Wohnumfeld und am Arbeitsplatz
  • Demenz-Podcast #81 über Demenz bei Menschen mit Lernschwierigkeiten
  • Checkliste zur Einordnung von Symptomen bei Menschen mit Downsyndrom von Demenz Support Stuttgart
  • Gesundheitspass von Demenz Support Stuttgart zum Eintragen von Informationen für die Pflege und Betreuung, individuellen Vorlieben und Abneigungen
  • Heft „Was ist eine Demenz?“ in Leichter Sprache von Demenz Support Stuttgart und Caritasverband der Diözese Rottenburg-Stuttgart
  • DVD „Herausforderung Demenz“ mit sechs Kurzfilmen für Menschen mit Lernschwierigkeiten von Demenz Support Stuttgart und dem Landesverband Baden-Württemberg der Lebenshilfe

Die posteriore kortikalen Atrophie (PCA) – auch Benson-Syndrom genannt – ist ein seltenes Krankheitsbild, bei dem die Ursache in anderen neurodegenerativen Erkrankungen liegt und Nervenzellen im hinteren und oberen Teil des Großhirns absterben. Meist ist die PCA eine Variante der Alzheimer-Demenz. In einigen Fällen liegt die Ursache in anderen Erkrankungen wie zum Beispiel der Lewy-Körper-Demenz.

Symptome und Verlauf

Menschen mit einer PCA haben oft eine intakte Sehleistung, aber komplexe und fortschreitende visuelle Funktionsstörungen. Sie haben zum Beispiel Probleme, Gegenstände zu erkennen, mehrere Gegenstände auf einmal visuell zu erfassen oder zielgerichtet nach Gegenständen zu greifen. Auch die Fähigkeit zu schreiben und zu rechnen kann eingeschränkt sein. Durch die Symptome sind die Betroffenen im Alltag bei allen Tätigkeiten beeinträchtigt, die visuelle Funktionen und Kontrolle erfordern. Im Verlauf der PCA können zusätzlich kognitive und verhaltensbezogene Symptome auftreten.

Behandlung

Der Fokus der Behandlung liegt auf nicht-medikamentösen Therapien wie der Ergotherapie oder der neuropsychologischen Therapie. Sie bieten Unterstützung beim Umgang mit der Erkrankung, tragen zur Alltagsbewältigung bei und helfen, die Eigenständigkeit aufrechtzuerhalten. Darüber hinaus können (technische) Hilfsmittel den Alltag erleichtern und zum Beispiel das Lesen ermöglichen oder die Sicherheit beim Gehen und Treppensteigen erhöhen. Wenn die Ursache für die PCA in einer Alzheimer- oder Lewy-Körper-Demenz liegt, kommen sogenannte Cholinesterasehemmer für eine medikamentöse Behandlung in Betracht. Bei depressiven Symptomen ist der Einsatz von Antidepressiva möglich.

Der Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der ein Ungleichgewicht zwischen der Produktion und dem Abbau von Nervenwasser (Liquor) besteht und sich Liquor im Gehirn anstaut. Bei Erwachsenen führt der Hydrozephalus dazu, dass der Druck im Inneren des Kopfes ansteigt. Beim Normaldruckhydrozephalus – kurz: NPH – ist der Hirndruck nur phasenweise erhöht und augenscheinlich relativ normal. Dieser Schein trügt jedoch, da sich mit steigendem Druck die sogenannten Liquorräume im Gehirn ausweiten, wodurch sich der Druck wieder normalisiert. Die Folge: Der Liquor staut sich zunehmend an, drückt auf das Gehirn und führt dazu, dass Hirngewebe verdrängt und abgebaut wird.

Ein NPH kann durch Blutungen, Kopfverletzungen, Entzündungen oder Tumore ausgelöst werden oder ohne erkennbare Ursache entstehen. Letzteres betrifft vor allem ältere Menschen über 60 Jahren – daher auch der umgangssprachliche Name „Altershirndruck“.

Symptome und Verlauf

Der NPH ist typischerweise durch die folgenden drei Symptome gekennzeichnet:

  • Gangstörungen: Die Betroffenen gehen unsicher, mit kleinen Schritten, schlurfen und scheinen mit ihren Füßen am Boden zu haften. Darüber hinaus haben sie erhebliche Probleme bei Drehbewegungen.
  • Demenz: Betroffene haben fortschreitende demenzielle Symptome. Üblich sind zum Beispiel Orientierungsstörungen, ein geringer Antrieb oder langsame Bewegungen. Später kommen oft kognitive Beeinträchtigungen hinzu.
  • Harninkontinenz: Etwa die Hälfte der Menschen mit NPH entwickeln im Verlauf eine „Blasenschwäche“. Sie haben einen starken Harndrang. Im späteren Stadium kann das Bewusstsein des Harndrangs fehlen.

Da diese Symptome nicht NPH-spezifisch sind und auch auf andere Erkrankungen wie Alzheimer-Demenz oder Parkinson hindeuten können, ist eine differenzierte Diagnose notwendig.

Behandlung

Zur Behandlung der NPH wird eine sogenannte Liquor- oder Lumbaldrainage empfohlen. Dabei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem ein sogenannter Shunt implantiert wird. Der Shunt bildet einen alternativen Abfluss, der das überschüssige Nervenwasser dauerhaft aus dem Gehirn ableitet – üblicherweise in den Bauchraum. Der Hirndruck normalisiert sich, und bei vielen Betroffenen gehen die Beschwerden – vor allem bei einer frühen Diagnose – nach der Shunt-Implantation zurück. Positive Effekte zeigen bisher vor allem bei den Gangstörungen und beim Gleichgewicht.

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